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一个又一个诊断被推翻......

近期，BMJ杂志发表了一例胎监平稳，孕妇却最终娩出死胎的病例。而对病因的寻找更是差点让一众医生“秃头”，即使揪出罪魁祸首依然让医生们觉得疑点重重.......

这究竟是怎么一回事？跟小编一起来看看～

胎监平稳

孕33周产出死胎

患者，女，30岁，在第二次怀孕33周过程中因“咳嗽、疲劳和食欲不振”之主诉入院。

入院前6天，在门诊部诊断为急性严重呼吸综合征冠状病毒2型（SARS-CoV-2）阳性，患者无明显症状，因胎儿监测过程中生命体征平稳，未给予特殊治疗。

然而2天后，患者阴道顺娩一例死胎，应本人要求，她于同日出院。

1天后她再次因身体虚弱，恶心，头痛再次住院（疾病发展时间线见图1）。

患者资料：

既往史及个人史：工作为饲养员，常年和牛生活在一起。

体格检查：生命体征在正常范围内，皮肤黄疸和肝脾肿大。

实验室检查严重异常：肝酶升高、溶血、血小板减少和蛋白尿（详见表1）。

图1疾病发展时间线

表1 实验室检查

诊断接连被推翻

病因指向何方？

最初，考虑患者以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，考虑为HELLP综合征。

这是重度妊娠期高血压疾病的严重并发症，常危及母儿生命，多数发生在产前，也可发生在产后。

因此予患者服用预防子痫发作。

然而，血小板减少症仅在一天后就消失了，与此相反，溶血甚至在分娩后72小时仍持续存在。

为了排除妊娠相关的血栓性微血管病（TMA），包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS），医生进行了外周血涂片检查，没有发现分裂细胞，但有少量球形细胞。尿沉渣检查未见明显异常。

为了进一步评估，我们进行了直接抗球蛋白试验（DAT），显示C3d呈强阳性；冷凝集素抗体滴度为阴性。

于此同时，对EB病毒、巨细胞病毒、埃博拉病毒、风疹病毒、人类细小病毒B19和支原体以及对抗中性粒细胞细胞质抗体、抗核抗体、抗磷脂抗体的检测均为阴性。

超声检查未发现胎盘残留可能引发持续性溶血。胎盘组织病理学显示绒毛间大部梗死，绒毛周纤维蛋白沉积（图2）。

图2 胎盘病理

看到这里，患者起初被怀疑患有HELLP综合征。因为作为溶血的诊断标准——肝酶升高、蛋白尿和轻微减少的血小板似乎在第一眼的时候就满足了。

然而，血小板减少症在短短1天内自行消退。分娩后很长一段时间内，溶血现象出乎意料地持续存在，且DAT试验阳性，此时应考虑什么疾病呢？

因患者DAT试验阳性，此时我们高度怀疑为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。

然而，蛋白尿恶化和肝酶升高用此病不能解释。

到这里，诊断似乎陷入了困境，此时一个医生却从患者资料里的个人史中发现了端倪......

聪明的读者朋友，读到这里，你想到了患者的病因在哪吗？接下来你会做什么检测来证实你的想法？

参考文献：

1. Sutter T, Fehr T, Blume C, et al. Stillbirth and fulminant postpartum haemolysis: COVID-19 or leptospirosis or both? BMJ Case Rep. 2023 Jun 30;16(6):e252620.

2. Furlanello T, Reale I. Leptospirosis and immune-mediated hemolytic anemia: A lethal association. Vet Res Forum. 2019 Summer;10(3):261-265.

3. Zschiedrich S, Fischer KG. Severe Weil's syndrome complicated by hemolytic anemia. Int J Infect Dis. 2010 Feb;14(2):e181-2.

4. Menter T, Tzankov A, Bruder E. SARS-CoV-2/COVID-19-Auswirkungen auf die Plazenta [Impact of SARS-CoV-2/COVID-19 on the placenta]. Pathologe. 2021 Nov;42(6):591-597. German.

来源丨 医学界妇产科频道

责编丨汪航

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